НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) цена, купить в Москве, инструкция

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза)

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза)

1935 

В упаковке 5 ml.
Прилагается чек подтверждающий подлинность покупки в Немецкой аптеке в Германии,а так же прилагаются оригинальные документы от производителя,на каждой упаковке сертификат качества. Действуют скидки,а так же можно заказать наложенным платежом

Артикул: 22222 Категория:

Описание

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) цена

1 упаковка- 1935 евро

2 упаковки- 1930 евро каждая

3 упаковки- 1925 евро каждая

4 упаковки- 1900 евро каждая

5 упаковок- 1850 евро каждая

10 упаковок- 1800 евро каждая

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) купить в Москве

Лекарство NAGLAZIM (Галсульфаза) заказать в России у нашего представителя 89258767555 Лариса. Прилагается чек из Немецкой аптеки. Экспресс доставка. Оплата при получении

НАГЛАЗИМ (Галсульфаза) инструкция

Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.

Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозамингликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.

Гальсульфаз в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи гальсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры при введении гальсульфаса в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.: Cmax - 0.8 мкг/мл; AUC - 2.3 мкг x ч-1/мл; Vd - 103 мл/кг; клиренс - 7.2 мл/кг/мин; T1/2 - 9 мин.
Дозировка

Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Беременность и лактация

Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения гальсульфаса при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.

Неизвестно, выделяется ли гальсульфас с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.

В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении гальсульфаса в дозе 3 мг/кг/сут у животных.
Побочные действия

Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.

Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-гальсульфаз-IgG-антител.
Показания

В составе комплексной терапии мукополисахаридоза 6 типа(синдром Марото-Лами).
Противопоказания

Повышенная чувствительность к гальсульфасу.
Особые указания

Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.

Безопасность гальсульфаса для детей младше 5 лет не исследована.